Introduction. The presence of myoclonus in a patient has different meanings: there exist myoclonus without encephalopathy or epilepsy (sleep myoclonus), encephalopathies with non­epileptic myoclonus (Kinsbourne’s syndrome), encephalopathies with epileptic myoclonus (progressive or not), epileptic encephalopathies with myoclonic seizures (the classic West and Lennox­Gastaut syndromes) and myoclonic epilepsies. Development. Main types of myoclonic epilepsies (benign childhood myoclonic epilepsy, severe –polymorphic– myoclonic epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy, childhood familial myoclonic epilepsy, benign reflex myoclonic epilepsy, as well as progressive myoclonic epilepsies, among which progressive myoclonic epilepsy (PME) type 1 (Unverricht­Lundborg’s disease) and PME2 (Lafora type) are prominent, whereas other entities, such as those related to neuronal ceroid lipofuscinosis or mitochondrial cytopathies are discussed more briefly) are reviewed, analyzing clinical, EEG and therapeutic issues, while the most recent contributions in the field of genetics are considered. Conclusions. Myoclonic epilepsies constitute a very heterogeneous type of epilepsy, both in their origin and in their prognosis, with favorable forms of course along with other progressive and refractory forms with an ill­fated prognosis.

Introducción La presencia de mioclonías en un paciente tiene un significado muy diverso: existen mioclonías sin encefalopatía ni epilepsia (mioclonías del sueño), encefalopatías con mioclonías no epilépticas (síndrome de Kinsbourne), encefalopatías con mioclonías epilépticas (progresivas o no), encefalopatías epilépticas con crisis mioclónicas (los clásicos síndromes de West o de Lennox­Gastaut) y epilepsias mioclónicas.

Desarrollo Se revisan las principales tipos de epilepsias mioclónicas (epilepsia mioclónica benigna de la infancia, epilepsia mioclónica severa –polimorfa–, epilepsia mioclónica juvenil, epilepsia mioclónica familiar de la infancia, epilepsia mioclónica benigna refleja, así como las epilepsias mioclónicas progresivas entre las que destacan la epilepsia mioclónica progresiva (EMP) de tipo 1 (enfermedad de Unverricht-Lundborg) y EMP2 (tipo Lafora), mientras que otras entidades como las relacionadas con ceroidolipofuscinosis neuronales o las citopatías mitocondriales se comentan de forma más breve), y se analizan los aspectos clínicos, EEG y terapéuticos; asimismo, se consideran las aportaciones más recientes en el campo de la genética.

Conclusiones Las epilepsias mioclónicas constituyen un tipo de epilepsias muy heterogéneas, tanto en su origen como en su pronóstico, con formas de evolución favorables, progresivas, rebeldes a la terapéutica y de pronóstico infausto.